IGG4相关性疾病诊断标准包括临床症状、化验室检查、病理诊断三方面。
1、临床症状
IGG4相关的疾病可能涉及多个器官和系统，因此，临床症状也是多种多样的。泪腺、涎腺是最常见的病变部位，主要表现为泪腺、颌下腺、腮腺的无痛性、对称性肿大等。自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等都是消化系统受累的症状。肺的结节、肿瘤、肺间质病变等都会影响到呼吸系统。
2、化验室检查
除了血清IGG增高之外，还可能会有蛋白尿、ANA阳性、RF阳性等症状。目前大多数病人对糖皮质激素都是有效的，在症状消失后可以通过增加免疫抑制剂，来降低激素使用或者保持缓解，需要根据病人的临床表现来进行个性化的治疗。
3、病理诊断
在各器官的病理检查中，40%以上的浆细胞都是IGG4染色的，只要符合这三条，即可诊断为IGG4相关的疾病。若是这种疾病，需要到风湿科做一些检测，比如做IGG4、病理活检等。病理特点为浸润淋巴浆，席纹纤维化及阻塞性静脉炎。
此外，由于病因不明，没有专门的治疗手段，可以在医生的指导下，采用糖皮质激素加免疫抑制剂。
