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运动神经元病有哪些特征

来源:禅身心    阅读: 389 次
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运动神经元病有哪些特征?专家指出:运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括:肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS),进行性脊肌萎缩症(spinalmuscularatrophy,SMA),原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis,PLS),进行性球麻痹(progressivebulbarpalsy,PBP)。MND发病率为1.5/10万,患病率为4/10万-6/10万,其中80%为ALS,致残率及死亡率极高,一般病程为2-5年。

运动神经元病有哪些特征

运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。许多年来各国学者对本病的病因病机进行种种推测研究,但至今尚不明确,也无特效药。

中医无此病名,根据其临床表现,主要是肌无力及肌萎缩,归属于中医"痿症"范畴,其受累的肌肉,早期上肢常伴有肌束颤动,下肢多呈痉挛性瘫痪,故亦可诊为"颤病"或"痉病",当延髓麻痹时,其声音嘶哑,说话不清,亦可归于"失语"症中,但临床是以痿症为主要表现。故大多学者认为属于"痿症"范围。

专家提醒广大患者:运动神经元的早期治疗不容忽视,当疾病早期阶段发现症状及时治疗,不但使病情得到控制并有效治疗,而且会免花冤枉钱。

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