肺心病有各种病因。不论何种病因,其共同特征是能导致肺循环阻力增加。概括起来，肺心病的基本病因可分为以下三类。
引起肺气管阻塞的疾病是肺心病最常见的病因。据统计,在我国，80%以上的肺心病是由慢性支气管炎并发肺气肿发展而来的，其次是支气管哮喘、支气管扩张及矽肺等。这些疾病之所以能引起肺心病,主要是由于基础病变在细支气管、肺泡或肺实质,先有气管的阻塞及肺实质的损害,继发肺气肿及纤维化，进而累及肺血管，使肺循环阻力增大，肺动脉高压，继而导致右心室肥厚。例如慢性支气管炎患者长期咳嗽、咳痰,支气管黏膜水肿变厚，黏液分泌增多，痰液潴留在支气管内，使之阻塞,呼吸就会受到影响，空气吸入多于呼出，肺泡膨胀、破裂,形成肺气肿。发生肺气肿后，右心室向肺运送血液就会遇到很大的阻力，右心室的负担加重,导致右心室逐渐肥大。肺动脉持续高压，右心室负担越来越重，当超过了它的代偿限度时就会发生右心衰竭，导致肺心病。
影响胸廓运动的疾病,如胸膜纤维化、强直性脊柱炎、严重的脊柱及胸廓畸形等,往往由于肺部反复感染，肺组织多有纤维化,致支气管扭曲，通气与排痰不畅,加之胸廓呼吸运动受限，可引起肺不张、血管闭塞及代偿性肺气肿，使肺循环阻力增大，肺动脉高压,最终导致右心室肥厚。
肺血管疾病，如广泛发生的结节性多动脉炎以及由其他原因引起的肺动脉炎,可致血管内膜增厚，管腔狭窄，血管扩张度减低,导致肺循环阻力增高，形成肺心病。此外,肺血吸虫病、转移性瘤细胞栓塞等亦可致广泛性肺小血管栓塞,进而发展为肺心病。该类肺心病患者的肺功能损害多不严重。
